厦门肾病医院

小儿原发性肾病综合征可以并发哪些疾病?

2023-11-21 16:21:52 来源: 厦门肾病医院 咨询医生

1.感染 是最常见的并发症和死亡原因;根据1984年国际儿童肾病研究组织(ISKDC)统计数据显示,直接或间接死亡者占肾病儿童的死亡70%。感染往往是病情反复和/或加重的诱因和先导因素,会影响激素的疗效。

本征易感染的原因有:①体液免疫功能低下(自尿免疫球蛋白丢失、合成减少、分解代谢增加);②常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足;③蛋白质营养不良,局部循环障碍水肿;④皮质激素和免疫抑制剂常用。

肺炎球菌感染主要是细菌感染,近年来杆菌感染也增加(如大肠杆菌)。常见的有呼吸道感染、泌尿道感染、皮肤丹毒和原发性腹膜炎。一般不提倡预防性抗生素,由于效果不可靠,容易引起耐药菌株增殖和菌群紊乱;但一旦感染应及时积极治疗。

儿童对病毒感染也更敏感,特别是在接受皮质激素和免疫抑制剂的过程中,水痘、麻疹、带状疱疹往往比普通儿童更重要;激素和免疫抑制剂可暂时减少,并给予-γ球蛋白注射。感染麻疹后有暂时导致肾病缓解的个别报道。

2.高凝状态及血栓塞并发症

(1)凝血和纤溶系统变化:体内凝血和纤溶系统在肾病时可能发生以下变化:①纤维蛋白原增加;②血浆中第Ⅴ、Ⅶ凝血因子增加;③抗凝血酶Ⅲ下降;④血浆纤溶酶原活性下降;⑤血小板的数量可以增加,其附着力和聚集力也可以增加。其结果可导致高凝和血栓栓塞。

(2)肾静脉血栓形成:肾静脉血栓形成最为临床关注。

①急性肾静脉血栓形成:肉眼血尿和腹痛突然发作。检查脊肋角压痛和肾区肿块,双侧急性肾功能减退。

②慢性肾静脉血栓形成:慢性肾静脉血栓形成临床症状不明显,常为水肿加重,蛋白尿不缓解。X肾脏增大,输尿管切痕。B肾静脉造影有时可以检出,必要时可以诊断。

(3)其他血栓形成:除肾静脉外,其他静脉或动脉也可发生股静脉、股动脉、肺动脉、肠系膜动脉、冠状动脉、颅内动脉等并发症状。

钙及维生素D代谢紊乱 肾病时血中维生素D结合蛋白(VDBP,尿液中失去的分子量为5.9万)D不足影响肠钙吸收,反馈导致甲状旁腺机能亢进。临床表现为低钙血症和循环维生素D骨钙化不良。这些变化在儿童生长期尤为突出。

4.低血容量 由于血浆白蛋白低,血浆胶体渗透压降低,本征常出现血容量不足,部分儿童长期避盐不当。当体液急剧流失(如呕吐、腹泻、大剂量利尿应用、大量腹水等)时,会出现体位性低血症、肾前性氮血症甚至休克等不同程度的血容量不足。

5.急性肾功能衰竭 临时轻度氮质血症并不少见,急性肾功能衰竭可发生在病程中。原因如下:

(1)低血容量,大量利尿不当导致肾血灌注不足,甚至肾小管坏死。

(2)肾间质水肿严重,肾小管被蛋白管堵塞,导致肾小囊及近曲小管静水压力升高,肾小球滤过减少。

(3)药物引起的肾小管间质病变。

(4)双侧肾静脉血栓并发形成。

(5)肾小球严重增生性病变。

6.肾小管功能障碍 可表现为糖尿病、氨基酸尿、尿钾失磷、浓缩功能不足等。

7.动脉粥样硬化 持续高脂血症儿童偶尔会发生。胸闷、心绞痛、心电图变化甚至猝死可能发生在冠状动脉累及时。

8.儿童偶尔会出现头痛、抽搐、视力障碍等神经系统症状,可能是血压脑病、脑水肿、稀释性低钠血症、低钙血症、低镁血症等原因引起。

9.肾上腺皮质危象 当皮质激素突然减少或感染应激时,内源性皮质激素水平不足,表现为冷漠、呕吐、血压降低甚至休克。

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